Jurnalindo.com – Hemofilia adalah kelainan pembekuan darah bawaan yang terjadi akibat kekurangan faktor pembekuan darah, 70-80 persen diturunkan secara genetik.
Hemofilia punya gejala seperti pendarahan sulit berhenti setelah operasi kecil seperti cabut gigi atau sunat. Gejala lainnya yang patut diwaspadai adalah sering lebam dan bengkak serta nyeri sendi akibat trauma benturan ringan atau tanpa sebab jelas. Biasanya penderita hemofilia akan mengalami pendarahan pada sendi dan otot.
Bila terjadi perdarahan pada sendi dan otot, sebaiknya lakukanlah langkah berikut: istirahatkan anggota tubuh yang terluka, kompres luka dan sekitarnya dengan es atau bahan yang lembut dan beku/dingin, tekan dan ikat, sehingga anggota tubuh yang berdarah tidak dapat bergerak.
Pakailah perban elastis yang tidak terlalu keras, posisikan bagian tubuh itu lebih tinggi dari dada, dan letakkan di atas bantal/benda yang lembut. Berikan FVIII 30-40%.
Dapat diberi obat antiinflamasi nonsteroid, ibuprofen, atau propoxyphene sebagai penghilang nyeri. Jangan diberi aspirin. Lanjutkan terapi sampai perdarahan berhenti.
Terapi di rumah yang terbaik dengan pemberian konsentrat FVIII. Jika diobati di rumah, maka haruslah memenuhi persyaratan: diagnosis harus pasti, usia minimal 4 tahun, rutin ke klinik setiap 6-12 bulan untuk memastikan kesehatan penderita, catatan kesehatan/penggunaan FVIII serta keadaan psikososial penderita haruslah baik. Bila perdarahan terjadi 2-3 bulan sekali tidak perlu dilakukan pengobatan di rumah.
Terapi
Rincian terapi berdasarkan tipe perdarahannya bersumberkan dari Nathan and Oski’s Hematology of Infancy and Childhood. 7th Ed. 2009;30:1491seperti dilansir dari antaranews adalah sebagai berikut ini:
Pertama, perdarahan sendi atau hemarthrosis. Jika terjadi di sendi pinggul, perlu evaluasi ortopedis (tulang). Terapi yang direkomendasikan dokter adalah 50 U/kg faktor VIII konsentrat untuk dosis awal, 20 U/kg di hari berikutnya; pertimbangkan terapi tambahan, tergantung dari respon.
Untuk hemofilia ringan atau sedang, desmopressin 0,3 mikrogram/kg, harus digunakan sebagai pengganti faktor VIII konsentrat jika penderita diketahui berespon terhadap kadar hemostatik faktor VIII. Bila dosis diulang, monitor kadar faktor VIII untuk kejadian syok yang cepat (tachyphylaxis).
Kedua, perdarahan otot atau jaringan kulit (subcutaneous hematoma). Terapi yang direkomendasikan dokter adalah 50 U/kg faktor VIII konsentrat; perlu 20 U/kg setiap hari hingga pulih.
Ketiga, perdarahan mulut, gigi susu, atau ekstraksi gigi. Untuk kasus ini, dokter akan merekomendasikan pemberian 20 U/kg faktor VIII konsentrat (40 U/kg untuk ekstraksi gigi geraham), terapi antifibrinolitik.
Keempat, mimisen (epistaxis). Dokter akan menyarankan untuk menekan selama 15-20 menit, dengan petrolatum gauze (sejenis kain kasa), nosebleed QR, dan pemberian terapi antifibrinolitik. Jika gagal, maka akan merekomendasikan pemberian 20 U/kg faktor VIII konsentrat.
Kelima, operasi besar (major surgery), dan perdarahan yang mengancam kehidupan (di sistem saraf pusat, perut-saluran cerna, jalan nafas). Pada kasus ini, maka dokter akan merekomendasikan 50-75 U/kg faktor VIII konsentrat; lalu mulai diberi infus berkelanjutan 3 U/kg/jam untuk mempertahankan faktor VIII > 100 U/dL selama 24 jam, lalu berilah 2-3 U/kg/jam selama 5-7 hari untuk mempertahankan kadarnya > 50 U/dL dan 5-7 hari tambahan pada level > 30 U/dL (bolus diperbolehkan); monitor kadar faktor VIII.
Keenam, perdarahan iliopsoas (salah satu otot di paha kanan). Pada kasus ini, dokter akan merekomendasikan 50 U/kg faktor VIII konsentrat, lalu 25 U/kg setiap 12 jam sampai gejala menghilang, dilanjutkan 20 U/kg setiap hari selama 10-14 hari. Perlu evaluasi radiologis sebelum penghentian terapi.
Ketujuh, hematuria (air seni mengandung darah). Dokter akan menyarankan untuk beristirahat di tempat tidur (bed rest), lalu memberikan 1,5 x cairan maintenance. Jika belum terkendali dalam waktu 1-2 hari, maka diberi 20 U/kg faktor VIII konsentrat. Jika belum membaik, akan memberikan prednisone jika H
